Известная канадская певица Селин Дион может больше не выйти на сцену из-за тяжёлого заболевания: у 54-летней звезды был диагностирован синдром мышечной скованности, который значительно ухудшает её качество жизни.
Что такое синдром мышечной скованности, которым болеет Селин Дион
На днях исполнительница знаменитого хита «My Love Will Go On» поделилась с фанатами ужасной новостью — врачи диагностировали у неё редкое неврологическое заболевание, лечение которого невозможно.
В видеообращении, размещённом Селин Дион в социальных сетях, она со слезами в глазах пояснила своим поклонникам, почему она пропадала в последние месяцы и вынуждена была отменить запланированный на 2023 год тур по Европе.
О чем рассказала Селин Дион своим поклонникам?
По словам 54-летней певицы, у неё обнаружено редкое заболевание, которое поражает нервную систему. Ежегодно на это заболевание происходит в одном случае на миллион, как сообщает Daily Mail.
Как вы, возможно, знаете, я всегда была человеком, который открыто делится своим внутренним миром. Я не была готова говорить об этом раньше, но сейчас я готова. Я уже долгое время сталкиваюсь с проблемами со здоровьем, и мне было очень тяжело справляться со всеми трудностями и рассказывать о том, через что я прошла. Каждый день я работаю с профессионалами в области спортивной медицины, чтобы вновь укрепить свои силы и возможность выступать, однако, я должна признать, что это настоящая трудность.
Петь — это всё, что я умею. Я посвятила этому всю свою жизнь, и это моя величайшая страсть.
Я так по вам скучаю. Мне не хватает сцены и выступлений. Я всегда отдаю все силы, когда пою для вас на концертах, но в данный момент моё состояние не позволяет мне предоставить вам это.
У меня нет другого выхода, кроме как сосредоточиться на своём здоровье сейчас, и я надеюсь, что движусь в сторону выздоровления. Это моя цель, и я сделаю всё возможное для того, чтобы поправиться, — добавила певица.
Что такое синдром мышечной скованности?
Синдром мышечной скованности, известный также как синдром ригидного человека, был впервые описан в 1956 году американскими неврологами Мёршем и Вольтманом. В то время заболевание было выявлено у мужчины, у которого постепенно развивалась скованность мышц верхней части туловища. Изначально авторы предложили называть данное состояние синдромом ригидного мужчины, однако затем это название было изменено на синдром ригидного человека после описания случаев заболевания у женщин.
Фото: Vittorio Zunino Celotto/Getty Images
На сегодняшний день это заболевание выявляется как у молодежи, так и у пожилых людей, в среднем его регистрируют у пациентов возрастом 44-45 лет. Важно отметить, что синдром мышечной скованности является крайне редким: у него наблюдается один-два случая на миллион населения, при этом женщины страдают от него в два раза чаще, чем мужчины.
В 2000 году синдром мышечной скованности впервые был определён и у животных, и теперь известно, что это заболевание может проявляться и у лошадей, и у собак.
Причины заболевания
Синдром ригидного человека непосредственно воздействует на центральную нервную систему, при этом проявляясь рядом нервно-мышечных симптомов, причины заболевания всё ещё остаются малозисученными и недостаточно понятными.
Многие исследователи считают, что это заболевание имеет аутоиммунную природу. Это предположение подтверждается тем, что у ряда пациентов с синдромом мышечной скованности также развиваются другие аутоиммунные заболевания, например, диабет 1 типа, витилиго, пернициозная анемия, тиреоидит.
Фото: Frazer Harrison/Getty Images
В 1988 году у пациентов с синдромом мышечной скованности были впервые выявлены антитела к ферменту глутаматдекарбоксилазе (анти-GAD), который играет ключевую роль в синтезе основного тормозного нейромедиатора нервной системы — гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК).
Данный синдром может быть аутоиммунным, паранеопластическим (то есть развиваться на фоне онкологического заболевания, что встречается менее чем в 2% всех случаев), или иметь неустановленную причину, иными словами, быть идиопатическим.
Типы синдрома мышечной скованности и их причины
Заболевание до сих пор остаётся достаточно плохо изученным, что не позволяет специалистам чётко определить причины его возникновения.
В медицине различаются три типа синдрома мышечной скованности:
- Аутоиммунный;
- Паранеопластический;
- Идиопатический (наследственный).
Аутоиммунный синдром мышечной скованности встречается у пациентов с диабетом 1 типа и другими аутоиммунными заболеваниями, такими как тиреоидит, пернициозная анемия или витилиго. В этом случае обычно поражаются нейроны спинного мозга.
Паранеопластический вариант синдрома диагностикуется у людей, страдающих раком, например раком лёгких или молочной железы, а также болезнью Ходжкина.
Как правило, синдром мышечной скованности вызывает ригидность мышц в области туловища и головы. Напряжение в мышцах, как правило, ослабевает во время сна. По мере прогрессирования состояния пациенты нередко теряют возможность ходить или наклоняться.
Лечение синдрома мышечной скованности
В настоящее время медицинская наука не располагает эффективными лекарственными средствами против синдрома мышечной скованности, поэтому лечение может лишь замедлить его прогрессирование.
Сложность диагностики болезни усугубляется тем, что синдром мышечной скованности нередко остаётся нераспознанным. Для определения наличия синдрома проводятся исследования на наличие антител и оценивается реакция на препарат диазепам. Этот препарат обладает седативными свойствами и может снижать тревожность, а также вызывать сонливость. Кроме того, для оценки активности сокращений мотонейронов мышц, врачи проводят электромиографию (ЭМГ), результаты которой у пациентов с синдромом мышечной скованности показывают высокую активность даже в состоянии покоя.
Лечение синдрома мышечной скованности, как правило, включает симптоматическую терапию. Больным назначают диазепам или баклофен, которые помогают снизить ригидность мышц.
Иногда назначаются кортикостероиды, которые могут улучшить состояние пациента, однако они обладают множеством побочных эффектов на организм при долгосрочном применении.
Также положительные результаты могут дать внутривенные введения иммуноглобулинов (ВВИГ).
В некоторых случаях больным назначают противоопухолевый препарат ритуксимаб или проводят обменное переливание плазмы.
Срок жизни пациентов с синдромом мышечной скованности варьируется от 4 до 16 лет.
Вероятные опасности заболевания и факторы, способствующие его развитию
Синдром мышечной скованности может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего он начинает проявляться у людей старше 40 лет, отмечает Елена Карпова, кандидат медицинских наук и заведующая неврологическим отделением ФГБУ ОБП Управления делами президента РФ. Она поясняет, что заболевание характеризуется постепенным развитием. В начальной стадии у пациента могут появляться жалобы на периодические боли и напряжение в мышцах шеи, спины и живота.
Селин Дион, 2008 год
Фото: Cliff Lipson / CBS via Getty Images
Со временем, по мере накопления мышечного напряжения, скованность становится генерализованной и сопровождается болезненными, волнообразными мышечными спазмами.
Спазмы могут быть спровоцированы резкими звуками, неожиданными прикосновениям, эмоциональным стрессом, активной физической нагрузкой и даже холодом. К спазмам может присоединяться парестезия, которая представляет собой своеобразное предвестие приступа. Наличие типичного характера распространения мышечной ригидности и спазмов имеет важное диагностическое значение: они начинаются от туловища и постепенно переходят к мышцам верхних и нижних конечностей, с преобладанием тонуса в мышцах-разгибателях.
Елена Карпова, кандидат медицинских наук, врач-невролог
Из-за постоянного напряжения паравертебральных мышц спины часто развивается поясничный гиперлордоз, который может сохраняться даже при наклоне вперёд или в положении лёжа. Пациенты с синдромом мышечной скованности, как правило, принимают позу с выпрямленной верхней частью спины, отклоненной назад головой и приподнятыми плечами. Карпова предупреждает, что в результате ограниченной подвижности туловища и высокого риска падений человек, страдающий этим синдромом, движется очень осторожно и малыми шагами, как будто он «заводная кукла».
В наиболее тяжёлых случаях резкие и сильные спазмы могут приводить даже к вывихам и переломам костей. Пациенты с синдромом мышечной скованности иногда не способны наклониться вперёд, чтобы надеть носки или завязать шнурки, им может быть трудно присесть на стул или подняться с него, наклониться или повернуть голову, что существенно ограничивает возможности самообслуживания и значительно ухудшает качество жизни. В большинстве случаев все симптомы ослабевают или исчезают во время сна.
Елена Карпова, кандидат медицинских наук, врач-невролог
В ряде случаев спазмы могут затрагивать диафрагму, что приводит к затруднениям дыхания даже при минимальной физической нагрузке.
Селин Дион: возвращение на сцену после долгих перерывов
Делать перерывы в своей карьере для Дион стало привычным фактором. Впервые она приостановила свою карьеру ещё в начале своего творческого пути. В тот момент ей было всего 21 год, когда во время гастролей в поддержку альбома «Incognito» её начали мучить постоянные боли в горле. Врачи сообщили ей, что она неправильно использовала голосовые связки.
Селин Дион на 41-й церемонии «Грэмми», 1999 год
Фото: Frank Trapper / Corbis via Getty Images
Перегрузка голосовых связок угрожала Дион необходимостью операции и завершением карьеры. Однако расставаться с мечтой о сцене она была не готова; поэтому она решила просто на месяц перестать петь, а затем, когда её голос понемногу восстановился, взяла творческий отпуск, чтобы обучиться вокальному искусству.
«Мой голос — это связь между тем, что я чувствую, моими эмоциями, душой и мыслями, с внешним миром. Это причина моего существования, источник моих побед и радости,» — сказала она.
Во второй раз Селин объявила о временной паузе в 1999 году. К этому времени она уже была одной из самых успешных и влиятельных поп-исполнительниц мира, обладающей огромным количеством наград, среди которых победа на «Евровидении», Золотой глобус, пять «Грэмми» и две «Оскары» за лучшие песни к фильмам «Титаник» и анимационному «Красавице и чудовищу».
Своё решение Селин объяснила желанием стать матерью и уделить больше времени своему любимому мужу Рене Анжелилу, который столкнулся с диагнозом рака горла. В течение всего периода лечения певица была рядом с мужем, поддерживая его во всех испытаниях. Спустя год борьбы с болезнью, состоящей из двух операций и 38 курсов химиотерапии, Рене смог победить недуг.
Однако завести детей оказалось значительно сложнее. Прежде чем взять длительный отпуск, Селин потратила целых пять лет на попытки забеременеть естественным образом, но все усилия не увенчались успехом. Вспомнив, что её муж Рене уже не молод (разница в возрасте между супругами составляет 26 лет), она решила прибегнуть к экстракорпоральному оплодотворению (ЭКО). Успех пришёл со второй попытки ЭКО, и в 2001 году она родила мальчика, которого назвали Рене Чарльз Дион Анжелил. В 2002 году Селин вернулась на сцену, но её гастроли стали значительно реже, чем прежде.
Такое решение было продиктовано тем, что Рене и Селин хотели ещё одного ребенка, и заниматься плотным графиком гастролей было сложно совместить с процессом ЭКО. После пяти попыток имплантации эмбриона и выкидыша на позднем сроке, в 2010 году певица всё-таки родила двойню. Тем не менее, спустя месяц во время интервью Селин призналась, что её счастье как новой матери омрачено печалью: изначально она ожидала тройню, но у одного из мальчиков отказало сердце.
Что такое синдром мышечной скованности?
Согласно данным Национального института неврологических расстройств США, синдром мышечной скованности (Stiff Person Syndrome, SPS) представляет собой редкое, прогрессирующее неврологическое расстройство.
Для данного синдрома характерны следующие симптомы:
- ригидность (жесткость) мышц в области туловища, рук и ног;
- высокая чувствительность к внешним раздражителям (таким как шум или прикосновения) и к эмоциональному стрессу, которые могут вызывать мышечные спазмы.
Со временем у людей с диагнозом SPS могут развиваться ненормальные, часто сгорбленные позы, что отражается на их способности передвигаться. Кроме того, болезнь может вызвать развитие фобии — страха покидать дом, так как болезненные спазмы могут быть вызваны даже обычными раздражителями, такими как автомобильный гудок.
Многие пациенты часто падают из-за отсутствия нормальных рефлексов, что может приводить к серьёзным травмам, — отмечают эксперты.
Впервые термин «синдром ригидного человека» (stiffman syndrome) был введён в 1956 году американскими профессорами неврологии Ф. П. Мёршем и Х. В. Уолтманом, которые описали 14 случаев данного ранее неизвестного расстройства.
У кого чаще всего диагностируют синдром мышечной скованности?
По мнению учёных, синдром поражает женщин в два раза чаще, чем мужчин.
Заболевание продолжает оставаться загадкой для исследователей. Ученые по-прежнему обсуждают, что именно может вызывать SPS. Одна из теорий предполагает, что болезнь является следствием аутоиммунных заболеваний головного и спинного мозга.
Данная проблема также часто связана с другими аутоиммунными расстройствами, такими как диабет 1 типа, тиреоидит (воспаление щитовидной железы), витилиго (изменение пигментации кожи), и пернициозная анемия (недостаток витамина B12, влияющий на кроветворение). Также стоит отметить, что существует множество случаев неверной диагностики синдрома, например, его могут путать с болезнью Паркинсона или рассеянным склерозом.
